Acta Académica, 76, Mayo 2025, ISSN 1017-7507
Identificación radiológica y manejo clínico de las Malformaciones de Glándulas Digestivas Artículo de Revisión Radiological identification and clinical management of digestive gland malformations Review article
Arturo Arellano-Moya*
Julia Quirós-Jara**
Daniela Hernández-Gamboa***
Jennifer Mora-Núñez****
Esteban Barquero-Solano*****
Resumen
Este artículo revisa los principales aspectos etiopatológicos de las malformaciones congénitas de las glándulas digestivas, como lo son: salivales, páncreas, hígado y vesícula biliar, su apariencia radiológica y relevancia clínica para un posible diagnóstico temprano por medio de imagenología.
Palabras claves: MALFORMACIONES - AGENESIA - APLASIA - HIPOPLASIA- ECTOPIA - QUISTES - ATRESIA - HIPERECOGÉNICO
Abstract
This article reviews the main ethiopathogenic aspects of the malformations of the digestive glands, such as the salivary glands, pancreas, liver, and gallbladder, their radiologic appearance and the clinical relevance for possible early diagnosis by imaging.
Key words: MALFORMATIONS - AGENESIA - APLASIA - HYPOPLASIA - ECTOPIC - CYSTS - ATRESIA - HIPERECOGENIC
Abreviaturas: Resonancia Magnética (RM), Tomografía Computarizada (TC), Ecografía (ECO), Tomografía Computarizada por Emisión de Positrones (PET-CT), Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica (CPRE), Colangiopancreatografia por Resonancia Magnética (CPRM), Ecografía Endoscópica (EUS), Pancreas Anular (PA)
Abbreviations: Magnetic Resonance Imaging (MRI), Computed Tomography (CT), Ultrasound (EUS), Positron Emission Computed Tomography (PET-CT), Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography (ERCP), Magnetic Resonance Cholangiopancreatography (MRCP), Endoscopic Ultrasound (EUS), Annular Pancreas (AP).
Recibido: 20 de marzo de 2025
Aceptado: 20 de mayo de 2025
Introducción
Las malformaciones de las glándulas digestivas son padecimientos poco comunes y que generalmente son de hallazgo incidental, sin embargo, no todos son asintomáticos, por lo cual es importante identificarlas y conocer cómo se pueden presentar en un paciente para realizar los diagnósticos diferenciales de manera pertinente. Estas pueden afectar tanto el funcionamiento como la estructura de los órganos afectados, por lo tanto, en este caso se llevarán a discusión los temas de malformaciones sobre; glándulas salivales, páncreas, hígado y vesícula biliar, entre los cuales se destacan patologías como agenesia, aplasia, hipoplasia, quistes, pseudoquistes y alteraciones anatómicas. Estos temas tienen variada opinión con respecto a su resolución, pero suficiente evidencia imagenológica para responsablemente tomar decisiones en curso de acción para el beneficio del paciente. En este artículo se revisan los principales aspectos, su apariencia radiológica y relevancia clínica.
Malformaciones de glándulas salivales
Agenesia, aplasia o hipoplasia de las glándulas salivales
Es la ausencia o disminución del tamaño de las glándulas salivales. Se clasifica como un trastorno autosómico dominante infrecuente derivado de una anomalía en el desarrollo de los arcos faríngeos 1 y 2, y puede presentarse de manera bilateral o unilateral. (Chadi, M., et al, 2017). Entre sus manifestaciones clínicas está; la polidipsia, xerostomía, infecciones orales recurrentes y el deterioro dental (Orphanet, 2025). El diagnóstico se realiza con una historia clínica y examen físico concordante, así como con la sialometría. Aunque se confirma con imágenes radiológicas como: sialografía, TC, ECO, RM. El tratamiento incluye hidratación oral adecuada, revisiones dentales regulares, sustitutos salivales o lubricantes. En caso de infección, se debe incluir un antimicótico/antifúngico o antibacteriano según el caso. (Chadi, M., et al, 2017).
En la Figura 1, se evidencia la ausencia (aplasia) de la glándula parótida izquierda, la cual se puede comparar con la ecografía de la Figura 2 que se realizó en un joven de 16 años que si tiene una anatomía normal de la glándula parótida.
Figura 1.
Aplasia de glándula parótida izquierda
Nota. Tomado de Winslow, T. (2013).
Figura 2.
Anatomía normal de glándula parótida izquierda.
Nota. Tomado de Winslow, T. (2013).
Ectopia de las glándulas salivales
Se refiere a la implantación de tejido ectópico de las glándulas salivales, en sitios de distribución anormal. Puede mostrar dolor intermitente e inespecífico en cabeza y cuello, y en algunos casos incluso dificultad a la rotación de la cabeza. También podría haber masas subcutáneas si hay una distribución superficial. Para su diagnóstico, primero, se debe realizar una historia clínica, así como, un examen físico, que evidencie lo anterior, aunque cabe recalcar que es asintomático usualmente y el hallazgo es accidental. En caso de sospecha, se realizan pruebas radiológicas como; ECO, RM, TC o PET-CT. Pero en este caso, el examen confirmatorio sería la Biopsia por Aspiración de Aguja Fina. (Kai, 2023). Para el manejo clínico no hay bibliografía que respalde este subtema, pero se puede asociar al seguimiento médico ante eventuales cambios. En caso de síntomas es útil la extirpación quirúrgica. (Larriba, 2025).
Para ilustrar radiológicamente esta malformación, se puede utilizar este caso clínico de un hombre de 52 años tabaquista que presenta historia de 2 años de dolor intermitente e inespecífico en el ángulo de la mandíbula izquierda, que se extiende hasta el hombro ipsilateral. En el examen físico se nota masa superficial en lado izquierdo de la cara, en piel anterior a la glándula parótida. En la Figura 3, se observa ECO de masa subcutánea, por encima de la glándula parótida izquierda, en la que se mostró una lesión hipoecoica, de tejido sólido de bordes bien definidos. Luego, se realizó una RM (Figura 4), de vista coronal, que mostró una lesión hipodensa en la región parotídea izquierda y otra lesión hipodensa en lengua, de lado izquierdo. Luego, se realizó una PET-CT (Figura 5) con vista coronal, donde se observa lesión no ávida en región parotídea izquierda, y ávida en zona lingual izquierda. Por último, se decidió realizar una biopsia por Aspiración de Aguja Fina (AAF), como método confirmatorio y este fue consistente con el tejido de glándula salival. (Kai, J., Awan, B., 2023).
Figura 3.
Glándula parótida izquierda
Nota. Tomado de Kai, J., Awan, B. (2023).
Figura 4.
Glándula parótida izquierda y masa debajo de lengua, de lado izquierdo.
Nota. Tomado de Kai, J., Awan, B. (2023).
Figura 5.
Región parotídea izquierda, y zona lingual izquierda.
Nota. Tomado de Kai, J., Awan, B. (2023).
Sialolitiasis o Litiasis de las glándulas salivales
“Es la formación de cálculos en los conductos de drenaje de las glándulas salivales mayores”. (Larriba, 2025). Entre su clínica está el dolor que aumenta ante la salivación, edema e infecciones asociadas a fiebre como la sialodenitis bacteriana. El diagnóstico se basa principalmente en una historia clínica y examen físico, así como la ecografía del área. De igual forma hay pruebas radiológicas complementarias como; sialografía, TC y RM.
Para el manejo radiológico se recomienda usar técnicas mínimamente invasivas para así evitar las complicaciones que conllevan a una cirugía mayor; tales como: deformidades estéticas por parálisis del Nervio VII o pérdida del volumen facial. (Larriba, 2025).
En la Figura 6 se puede observar una Sialografía realizada a un paciente con un cálculo en la glándula submandibular.
Figura 6.
Sialolito en glándula submandibular
Nota. Tomado de Gaillard, F. (2010).
Pseudoquistes (Ránula)
Los pseudoquistes son quistes de secreción de las glándulas salivales que no tienen inclusiones de epitelio, y se dan como respuesta inflamatoria a la saliva. (Hospital del Mar, 2025).
La ránula es una lesión quística benigna, ubicada usualmente debajo de la lengua, que se da por la acumulación de mucina en el conducto o por daño a las glándulas salivales. Estas se clasifican en Simple que se asocia a la glándula sublingual, y Sumergida, Profunda o Cervical, asociada a la glándula submandibular. (Clínica Universidad de Navarra; 2023. Kearns, 2024).
Esto es causado por rotura del conducto por traumatismos o por obstrucción del conducto. Usualmente no se asocia a manifestaciones clínicas, aunque en casos de ránula de gran tamaño puede causar dolor al deglutir. Se debe realizar historia clínica y examen físico, pero se confirma según el hallazgo radiológico en imágenes como; RM, US, TC y sialografía. (Clínica Universidad de Navarra, 2023). Aunque, frecuentemente es un hallazgo accidental. El manejo en caso de obstrucción es el uso de sialogogos, pero en casos de rotura, “la cirugía es la única opción”. (Sanitas, 2023)
La TC muestra un quiste oval en el suelo de la boca del lado derecho y que se identifica como ránula.
Figura 7
Ránula
Nota. Tomado de Radswiki. (2025).
Malformaciones de páncreas
Páncreas Anular
“El páncreas anular (PA) es una anomalía congénita poco frecuente que se caracteriza por un encapsulamiento circunferencial parcial o completo de la segunda parte del duodeno por una banda de tejido pancreático durante la embriogénesis “. (Aleem & Shah. 2023).
La gran mayoría de los pacientes con esta anomalía permanecen asintomáticos durante toda su vida y suelen ser diagnosticados de forma accidental por pruebas de imagen. El diagnóstico se puede realizar en el período prenatal, durante el preoperatorio o intraoperatorio. Se da mediante pruebas de diagnóstico invasivas y no invasivas. En los bebes que presenten obstrucción intestinal y se diagnostican mediante ecografías o radiografías abdominales que muestra el signo de la doble burbuja (aire en estómago y duodeno), aunque no es especifico de la PA.
En adultos generalmente el diagnóstico se da por TAC o RM, aunque la mayoría es solo por TAC. Otras pruebas radiológicas disponibles para ayudar al diagnóstico son la colangiopancreatografia por resonancia magnética (CPRM), la colangiopancreatografia retrograda endoscópica (CPRE) o la ecografía endoscópica (EUS). (Aleem & Shah. 2023).
Figura 8.
CPRM con evidencia de tejido pancreático a ambos lados de la luz duodenal (flecha azul).
Nota. Tomado de Berroa, E., et al. (2014).
Figura 9.
CPRM donde se aprecia la impronta del páncreas en la pared lateral del duodeno (flecha gruesa), un conducto de Santorini persistente y un bucle en la porción ventral, se visualiza con dificultad el conducto anular (flecha fina).
Nota. Tomado de Berroa, E., et al. (2014).
Páncreas Divisum
“El páncreas divisum es la malformación congénita más frecuente del páncreas. Se produce por una alteración en la migración de los esbozos pancreáticos en el embrión. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y su principal síntoma es el dolor abdominal. Se ha asociado como etiología de pancreatitis aguda y/o crónica, para lo cual el estudio diagnóstico con una colangiopancreatografía ha sido fundamental. El tratamiento inicial en los pacientes sintomáticos es médico y endoscópico. La cirugía sólo se utiliza como tratamiento de última línea y en casos seleccionados”. (Butte & Llanos, 2022).
Figura 10.
CPRM donde se puede apreciar un conducto pancreático predominante drenando en la papila menor del duodeno y un CBD (conducto biliar común) entrando al ducto para el proceso uncinado.
Nota. Tomado de Saber, M. (2022).
Agenesia Pancreática
La agenesia pancreática es una anomalía congénita rara al igual que el resto de las malformaciones pancreáticas. Su origen es por un problema de la yema ventral y dorsal del páncreas en la embriogénesis, ya que no migran o no se forman del todo. En el caso de la agenesia pancreática pude ser por ambos, existe agenesia pancreática completa o parcial. Se tiene a clasificar en parcial dorsal/ ventral y completa. (Revista Médica Clínica Las Condes, 2022).
El diagnóstico de malformaciones pancreáticas se realiza con estudios de imagen. El ultrasonido es el primero en usarse, pero puede haber limitaciones. La TC y la RM ofrecen mejor visualización, siendo la colangiopancreatografía por RM la técnica de elección por ser no invasiva. La CPRE, aunque invasiva, es el estándar de oro. La ultrasonografía endoscópica también es útil. (Revista Médica Clínica Las Condes, 2022).
Figura 11.
Ecografía que muestra cabeza y cuello de páncreas presente, pero ausencia de cuerpo y cola.
Nota. Tomado de Sheikh, Y., et al. (2016).
Quistes Congénitos de Páncreas
“Los quistes pancreáticos congénitos son una entidad muy poco frecuente en Pediatría. Se desconoce su causa. Generalmente, son asintomáticos y suponen un hallazgo radiológico casual. Se suelen localizar en la cola o en el cuello del páncreas. Lo más frecuente es que sean lesiones aisladas. De forma puntual se han descrito asociadas a otras enfermedades, como el síndrome de De Jeune, el síndrome de Beckwith-Wiedeman o la enfermedad de von Hippel-Lindau. Su tratamiento clásico ha sido la cirugía. No obstante, dada la benignidad de estas lesiones en la infancia, así como la complejidad que supone el tratamiento quirúrgico, se aconseja un manejo conservador de los mismos”. (Sánchez et al., 2019).
Figura 12.
RM en la que se reconocen múltiples quistes hiperintensos en la cola pancreática (marcado con una flecha, y rotulado como “qp”)
Nota. Tomado de María, P. S., et al. (s. f.-d).
Malformaciones de hígado
El hígado es el órgano interno más grande del organismo con un peso de alrededor de 1 y 1.5 kg. Está ubicado en el cuadrante superior derecho del abdomen, apoyado sobre el diafragma. Recibe un aporte sanguíneo del 20% de sangre rica en oxígeno y 80% es sangre rica en nutrientes proveniente de la vena porta. Las malformaciones morfológicas del hígado son poco comunes de ver, sin embargo, se pueden dividir en dos categorías: las que resultan del desarrollo excesivo de tejido hepático y las de desarrollo deficiente del hígado (Núñez-Venzor, A y et al. 2022).
Hipoplasia Hepática
Es una complicación rara (0.018%) generalmente asintomática en la cual se da desarrollo incompleto o subdesarrollo de una porción del hígado, esto causa una reducción del tamaño y su funcionalidad. Debido a su sintomatología, su diagnóstico suele ser circunstancial y parcial, con mayor afección derecha y acompañado de una patología principal previamente estudiada, que generalmente es colangiocarcinoma. En el momento de la evaluación física y semiológica, se puede evidenciar cuando existe la presencia marcada de un lóbulo y el otro lóbulo no es palpable. Alternativamente, en pruebas serológicas de función hepáticas, se puede esperar un incremento de la fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpeptidasa, pero no hay incremento sérico de bilirrubina. (Núñez-Venzor, A., et al. 2022.).
Figura 13
Imágenes de tomografía abdominal mostrando hipoplasia hepática.
Nota. Tomado de Estrada, F. (2024).
Quistes congénitos de hígado
Son la lesión a nivel hepático más común y suelen ser benignos, pero algunos pudieran ser malignos Existen amplia variedad de lesiones quísticas que pueden afectar al hígado, entre ellas se encuentra como malformación los quistes congénitos. Estos se deben a malformaciones de la placa ductal durante el desarrollo embrionario que induce una proliferación excesiva del epitelio biliar. Pueden ser desde redondos a saculares, y encontrarse de manera individual o múltiple. (Verdyguer, M., et al. 2024). Imagen de resonancia magnética fetal en el cual se evidencia un quiste hepático congénito.
Figura 14.
Quiste hepático detectado en semana 38 de gestación.
Nota. Tomado de Antunes, H., et al. (2009).
Lóbulo de Riedel
Se refiere a una rara variante asintomática de hallazgo incidental. Este consiste en una lengüeta del parénquima hepático y puede llegar hasta la cresta iliaca dando así una falsa impresión de hepatomegalia. Su incidencia depende de varios factores, sin embargo, es más común verlo en mujeres. El origen es desconocido, pero se cuentan con dos hipótesis principales congénitas: por anomalías en la embriogénesis, específicamente en el desarrollo de cada lóbulo, creando uno accesorio, o que fue adquirido secundario a procesos inflamatorios como inflamación peritoneal, pélvica o posterior a cirugía. Fue inicialmente reportado por el cirujano alemán Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel (1849−1916), el cual en 7 pacientes femeninas encontró masas palpables que después, en cirugía, confirmó que eran variantes anatómicas del hígado. (Gómez, C,. et al. 2023)
Figura 15.
Imagen de tomografía computarizada de abdomen donde se muestra el hígado con un lóbulo accesorio o lóbulo de Riedel.
Nota. Tomado de Almoghazy, S. (2017).
Malformaciones de vesícula biliar
La vesícula biliar en un órgano en forma de pera, que se encuentra conectado con el hígado (en su parte inferior) mediante unos ductos denominados vías biliares. La función principal de este órgano consiste en almacenar la bilis, un líquido producido por el hígado el cual participa en la digestión de los alimentos, específicamente de las grasas. (Lindenmeyer, 2022).
Agenesia de la Vesícula Biliar
Malformación congénita poco frecuente en la cual hay una ausencia de la vesícula biliar. Por lo general los pacientes son asintomáticos, sin embargo, algunas manifestaciones clínicas que se pueden presentar son: dolor en hipocondrio derecho, vómitos, náuseas, dolor a nivel abdominal y en algunos casos ictericia. (Orphanet, 2025)
El mejor estudio para una correcta evaluación de la vesícula biliar es el ultrasonido. Así mismo, en el caso de un diagnóstico preoperatorio la mejor herramienta para el estudio de imágenes consiste en una colangiorresonancia magnética nuclear.
Figura 16.
Colangiorresonancia que evidencia ausencia de la vesícula biliar.
Nota. Tomado de Espino, J., et al. (2019).
Vesícula Biliar Multiseptada
Malformación congénita poco frecuente en la cual la vesícula biliar posee un gran número de tabiques en su interior. Suele tener un curso benigno, sin embargo, puede estar relacionado a algún tipo de formación quística a nivel del colédoco o alguna malformación del conducto pancreático biliar, lo que puede generar un aumento en las probabilidades de una transformación maligna. Por lo general se descubre de manera casual. Esta condición se asocia a manifestaciones clínicas tales como: dolor a nivel del hipocondrio derecho, vómitos, náuseas e ictericia. La colecistectomía es una alternativa ideal para el alivio de estos síntomas. (Ortiz González et al., 2023)
Con respecto al estudio de imágenes, el uso de ecografía puede ser útil para el diagnóstico, sin embargo, este se ha visto mayormente involucrado en lo que corresponde a un descubrimiento incidental. Algunos de los hallazgos radiológicos que se encuentran al realizar las ecografías consisten en diversos septos hiperocogénicos en el interior de la vesícula y se encuentran perpendiculares a la pared de esta. (Wanaguru et al., 2011).
Figura 17.
Colangiorresonancia magnética que demuestra la presencia de una vesícula biliar multiseptada.
Nota. Tomado de Bordallo, M., et al. (2017).
Vesícula en Gorro Frigio
Malformación congénita en la cual un tabique divide el fondo y cuerpo de la vesícula biliar. Por lo general los pacientes cursan asintomáticos, sin embargo, aquellos que presentan síntomas se debe a posibles alteraciones en el vaciamiento lo que puede generar inflamación, estasis y finalmente una posible litiasis (López et al., 2015)
El tratamiento se basa en una colecistectomía laparoscópica para aquellos pacientes que presenten manifestaciones clínicas. Se utiliza la ecografía abdominal y el ultrasonido transabdominal para el diagnóstico de estos casos.
Figura 18.
Ecografía abdominal. Vesícula biliar que presenta una imagen tabicada en su interior compatible con vesícula en gorro frigio (flecha blanca).
Nota. Tomado de López, D. P., et al. (2015).
Atresia de Vías Biliares
Esta malformación consiste en un estrechamiento anormal en las vías biliares, están bloqueadas o del todo no están presentes. Debido a la destrucción crónica de los ductos biliares, la clínica se basa en la inflamación abdominal y heces caracterizadas por ser pálidas (acolia), con olor fétido y flotantes, así como ictericia durante las primeras semanas de vida.
Se debe considerar un diagnóstico de atresia biliar en aquellos pacientes los cuales durante los primeros meses de vida presenten acolia, ictericia y hepatomegalia. (Montoño Pérez et al., 2016). El estudio de imágenes se puede dar por medio de la colangiografía y ecografía.
Figura 19.
Colangiografía que evidencia la presencia de atresia biliares
Nota. Tomado de Bell, D., et al. (2008).
Quistes en el Colédoco
Anomalía congénita muy infrecuente, donde se presenta una dilatación ya sea de uno o más conductos biliares. Existen diversos tipos de quistes; Tipo 1: Consiste en la dilatación del conducto biliar extrahepático, Tipo 2: Hay un divertículo del conducto biliar común, Tipo 3: Se presenta como una dilatación quística del coledococele, Tipo 4: 2 subtipos, si compromete la vía biliar extra e intrahepática, o si solo comprende la vía extrahepática, Tipo 5: Compromete la vía intrahepática. (Cubillo et al., 2011).
Las manifestaciones clínicas asociadas son el dolor abdominal, masa palpable a nivel del cuadrante superior derecho e ictericia. El estudio imagenológico más utilizado es la resonancia magnética es el estudio de elección. Y el tratamiento se basa en la resección del quiste o quistes, así como en el mantenimiento del flujo bilioenterico.
Figura 20.
Tomografía axial computarizada que evidencia una dilatación de la vía biliar en un quiste de colédoco tipo IV.
Nota. Tomado de Cubillo, M. R., et al. (2011).
Conclusiones
Las malformaciones congénitas de las glándulas salivales, el páncreas, el hígado y la vesícula biliar son condiciones raras que pueden comprometer la función y causar diversos síntomas clínicos. Las glándulas salivales pueden presentar anomalías como obstrucciones, ectopias o ránulas, que requieren un diagnóstico basado en historia clínica, examen físico y estudios de imagen, con tratamientos que van desde conservadores hasta quirúrgicos. En el caso de las malformaciones pancreáticas, como el páncreas anular y el páncreas divisum, los síntomas incluyen obstrucciones y pancreatitis, con un diagnóstico que generalmente se hace incidental mediante estudios de imagen y un tratamiento que depende de la gravedad de la anomalía. Las malformaciones hepáticas, como la hipoplasia hepática y los quistes congénitos, suelen ser asintomáticas o detectadas incidentalmente, requiriendo tratamiento solo si hay complicaciones.
Por otro lado, las malformaciones de la vesícula biliar, aunque poco frecuentes, incluyen condiciones como la agenesia, vesícula multiseptada, vesícula en gorro frigio, atresia de las vías biliares y quistes del colédoco. Estas alteraciones pueden causar dolor abdominal, náuseas, vómitos e ictericia, y el diagnóstico se realiza principalmente mediante ultrasonido y resonancia magnética. El tratamiento más común en estos casos es la colecistectomía, especialmente en los casos sintomáticos. En conjunto, estas malformaciones requieren un enfoque diagnóstico adecuado y un manejo terapéutico que varía según la severidad de los síntomas y las complicaciones asociadas.
Los autores no presentan conflicto de intereses.
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* Médico Cirujano de la Universidad Central de Venezuela, Maestría Profesional en Farmacología y Gerencia de Medicamentos Universidad de Costa Rica, Magister Scientiarum in Health and Care Management. Caribbean International University, Magister Scientiarum en Farmacología Sanitaria. Universidad Nacional Experimental “Francisco de Miranda” Venezuela, Especialista en Farmacología. Docente en UACA y UCR. Gerente Médico Centroamérica y Caribe de Abbott Laboratorios. San José, Costa Rica. Correo electrónico: arellanomedicine@gmail.com.
** Estudiantes de Licenciatura de Medicina de la Universidad Autónoma de Centroamérica. San José, Costa Rica. Correo electrónico: jquirosj@esuaca.ac.cr
*** Estudiantes de Licenciatura de Medicina de la Universidad Autónoma de Centroamérica. San José, Costa Rica. Correo electrónico: dhernandezga@esuaca.ac.cr
**** Estudiantes de Licenciatura de Medicina de la Universidad Autónoma de Centroamérica. San José, Costa Rica. Correo electrónico: jmoranu@esuaca.ac.cr
***** studiantes de Licenciatura de Medicina de la Universidad Autónoma de Centroamérica. San José, Costa Rica. Correo electrónico: ebarquero@esuaca.ac.cr